Мальчик - дедушка

Третьеклассник Ваня Чванько
не дожил полтора месяца до своего 9-летия и умер… от старости. Врачи констатировали, что по своему биологическому возрасту юному «старичку» перевалило за семьдесят.

Самый радушный посёлок

Кажется, что в этот поселок городского типа под Кривым Рогом солнце заглядывает чаще. Даже в самые ненастные дни здесь чуточку светлее и радостнее. Ну а все местные жители удивительно приветливы и улыбчивы. Эту особенность полтора столетия назад подметили заезжие рабочие, которые не мудрствовали с названием построенной в 15-ти километрах от Кривого Рога железнодорожной станции. Конечно же Радушная! А уже в советское время тем же именем назвали и получивший всесоюзную известность мясомолочный совхоз. Говорят, правда, что эти земли когда-то принадлежали помещику Радушному. Его фамилию, дескать, и дали знаменитому сельхозпредприятию. Так ли это важно?

Как бы там ни было, а сегодня в Радушном, расположенном по обе стороны от Никопольской автотрассы, живут самые радостные и счастливые люди на свете. Они и рождаются для того, чтобы приумножать радость. Потому радушанцы всегда улыбаются легко и открыто. Душой и сердцем. Как дети. Ну а если в поселке вам встретится какой-нибудь неприветливый и недружелюбный тип, то это наверняка не радушанец, а представитель иной географической местности. Уж можете и не сомневаться!

И когда два коренных радушанца - Ольга и Анатолий, встретились и полюбили друг друга, казалось, ничто не помешает их обычному человеческому счастью.

- Я художник-оформитель, а Толя - газорезчик. Кажется, что общего? Но нам легко было общаться. Просто и душевно, - рассказывает Ольга Чванько. - Я три с половиной года досматривала лежачую бабушку, от которой по наследству и досталась мне эта хатка по улице Зеленой. В ней мы и поселились. Ну а самая большая радость пришла в наш дом 27 января 2005-го, когда у нас родился Ванечка.

«Бархатный» малыш стал стремительно стареть

Появление долгожданного первенца действительно стало счастливейшим событием. Родители не могли нарадоваться крепкому и улыбчивому малышу.

- Ванька родился абсолютно здоровым - вес 3,75 килограмма и рост 52 сантиметра, - продолжает рассказ мама мальчика. - На теле было множество волосиков, так что в роддоме медсестры называли его: «крутой бархатный». И до четырех лет никаких проблем мы с сыном не имели. Но потом вдруг кожа ребенка начала светлеть. Точно мрамор. А ручки сморщились как куриные лапки. Кожа постоянно пересыхала, и ей постоянно не хватало влаги. Я все время покупала крем, пыталась как-то помочь сыну. А потом у него стали выпадать волосы. Я пыталась втирать в кожу, как мне советовали, касторовое масло, но исчезли сами волосяные луковицы. А тело становилось все прозрачнее, так что на руках и на ногах стали просвечиваться кровеносные сосудики. Мы сначала подумали: может, сердце забарахлило. Или энцефалит…

Конечно, мама и папа могли подумать о чем угодно, но что их сын заболеет прогерией - редчайшим в мире заболеванием, такое и в страшном сне не снилось. Генетика родителей здоровая - откуда взяться такой напасти? Но, к сожалению, медики подтвердили - у Вани уникальный диагноз - преждевременное старение, то есть та самая прогерия (в данном случае речь идет о детской прогерии или синдроме Хатчинсона-Гилфорда, когда старение начинается с раннего детства - прим. авт.). Заметим, что она возникает из-за мутации одного-единственного гена, отвечающего за образование ядерной мембраны клеток. Ученые установили, что у больных ядра примерно половины клеток оказывались деформированными. Нестабильность ядерных мембран и вызывает изменение тканей, характерные для синдрома прогерии, и ускоряет смерть клеток. Мутация эта настолько редка, что сегодня описаны лишь несколько десятков подобных случаев.

Увы, жертвы прогерии стареют в десять раз быстрее обычных людей. Зачастую уже у полуторагодовалых детей начинает необратимо стареть кожа, выпадают волосы, замедляется рост. У них начинают проявляться болезни старческого периода, однако их разум развивается в соответствии с их реальным возрастом. Иными словами, дряхлеет только тело, физическая оболочка, а интеллект и душа остаются юными до самого конца. Так было и с Ваней…

«Нарожают уродов, а потом «скорую» вызывают…»

Да, Ваня старел. Ему трудно было бегать наперегонки с ровесниками. Почти невозможно состязаться с ними в ловкос­ти и силе. Тело дряхлело, кажется, не по дням, а по часам. Порой даже самое прос­тое упражнение оказывалось невыполнимым. Но никогда при этом Ваня не ворчал по-стариковски, не жаловался и не сетовал на жизнь. Его душа оставалась доброй и отзывчивой, чуткой и восприимчивой.

- Года два назад мы ему купили модный велосипед «Феррари», но Ване трудно было крутить педали и при этом удерживать равновесие, - рассказывает Анатолий Чванько. - Этот велик так и лежит в сарае. Потом приобрели велосипед с двумя дополнительными колесиками по бокам. Вот на нем Ванька немного поездил.

И при этом мальчик-дедушка стремился помочь каждому. Всем чем только мог и не мог.

- Однажды мы шли с Ваней домой с автобусной остановки, а впереди дряхлая бабушка сумки тяжелые тащила. «Давай ей поможем!» - предложил сын, - вспоминает мама. - Я подошла к старушке и помогла ей добраться до ее Садовой улицы. А Ваня говорит: «Хорошее мы с тобой дело сделали. Я когда выросту, всем буду помогать». Он любую кошечку и собачонку в дом нес. «Зачем?» - спрашиваю. А он отвечает: «Так она ж голодная».

Внешность необычного мальчишки вызывала в поселке кривотолки и пересуды. Кожа еще больше покрылась морщинами. Губной треугольник посинел. Нос заострился, а глаза по-стариковски углубились. Но его редкая доброта (быть может, такая же редкая, как и болезнь) также не могла остаться незамеченной. Удивительно, но до самого пос­леднего времени Ваня практически ничем не болел. Разве что, как и все дети, простужался иной раз. Тем и ограничивалось.

Но в начале декабря прошлого года 8-летнему мальчишке стало плохо.

- Он переворачивался на спину, хватался за сердце, шептал: «Мне так плохо, так плохо…», - вспоминает тетя мальчика Екатерина Кравченко. - У Вани просто глаза закатывались. Тут как раз приехали родители и вызвали «скорую». Приехала одна бригада, а следом за ней и вторая.

Но то, что услышала от реаниматологов мама, до сих пор повергает ее в шок.

- Сначала приехали совсем юные медики. Возможно, интерны. Один из них, делая укол, в вену ребенку не мог попасть, - отмечает Ольга Чванько. - Потом уже прибыли более опытные врачи. Две женщины и мужчина. Мужчина и говорит: «Понарожаютуродов, а потом «скорую» вызывают!»

Повторный приступ стал роковым

Юного сердечника доставили в 8-ю криворожскую больницу. Там с ним и случился второй приступ, ставший роковым. По мнению родителей, врачи смогли бы продлить жизнь их сына.

- Мы приехали в больницу вечером, - рассказывает мама Ивана Чванько. - Ребенку поставили капельницу. Ване, кажется, стало лучше. Я ему дала свое серебряное колечко: «Не болей, сынулечка, мой котик». А он сжал его своими пальчиками и прошептал в ответ: «Не буду болеть. Только полежу здесь немного, а утром вернусь домой. Ждите меня рано утречком».

В тот же вечер, когда отец навестил сына, он узнал, что сос­тояние Вани резко ухудшилось.

 - Захожу в палату, а Ваня просит: «Папа, спаси! Сердце!» - вспоминает Анатолий Чванько. - Я пытался сам помочь сыну. Потом пришел врач, Ваню куда-то повезли. Через некоторое время вернулся доктор со словами: «Ваш сын умер десять минут назад».

Можно ли было спасти мальчишку? Как известно, прогерия неизлечима. Понимали ли родители, что Ваня обречен?

 - Я понимала, что сын умирает, - признается мама. - Сколько раз плакала. Ну почему так случилось? Мне было так его жалко. Мне и второго ребенка не советовали рожать. Дескать, такой же как Ваня будет. А я в ответ: «Ну и что?! Пусть будет!» И полтора года назад у Вани появился братик - Ростик.

Вообще-то Иван рассчитывал на сес­т­ричку и поначалу пытался уговорить маму поменять в роддоме неугодного мальчика на девочку. Но потом все же дал добро на брата, которого впоследствии научил всему, что умел делать сам.

Иван-царевич вернулся в сказку

Зачем вообще нужна старость? Какой в ней биологический и эволюционный смысл? Ведь старение - это не только неизбежная изнашиваемость наших тканей и органов и замедление метаболизма, но и накапливающийся с годами «груз ошибок». Старик, кроме всего прочего, - склад генетических погрешностей. Так уж получается, что собственной старостью мы расплачиваемся за процветание популяции, во многом обусловленной непрекращающимся мутагенезом. Именно посредством мутаций Создатель (или сама Природа) совершенствует генофонд. Лучшее остаётся в будущих поколениях, а худшее уходит в «запасники». На тот самый «склад». Таким образом искусный ювелир превращает алмаз в бриллиант. Так что без мутаций никуда! Биологи утверждают, что убить отдельный вид можно, но «убить» мутагенез - нельзя.

Безусловно, Природа испытывает нас. Причем в качестве испытуемых все мы. И редчайшая генная мутация, обусловившая раннее старение, «проверяет» действием наши лучшие качества: доброту, искренность, самоотверженность. Родители, учителя, одноклассники, врачи - все, кто участвовал в судьбе Ивана Чванько, прошли через эту проверку. Кто-то с честью, кто-то - нет.

Сам же Ваня, кажется, пришел к нам из доброй сказки, в которой торжество добра над злом никогда не заканчивается. Уж он-то был в этом уверен. Может, даже хотел нас о чем-то предупредить. Не зря же за несколько дней до смерти Иван написал: «Жизнь в дальнейшем наладится, но мы не знаем, что с нами случится…»

- Ваня был самый маленький в классе, и я его называла наш Иван-?царевич, - рассказывает школьная учительница Галина Павлюк. - И он действительно был сказочным героем. Добрым и щедрым. У него была и принцесса Даша - девочка, в которую Ваня был влюб­лен. Она была тоже небольшого роста, и наш Иван-Царевич танцевал только с ней.

А еще школьник очень любил лепить сказки, располагая своих пластилиновых героев на плотном бумажном листе. Одним из таких героев был и он сам. Быть может, Ваня не умер, а вернулся в свою волшебную сказку, которую до краев наполнил собственной добротой?

Как бы там ни было, но Иван-Царевич пусть и ненадолго, но сумел превратить в сказку саму жизнь.

Самые известные случаи прогерии

Венгерский король Людвиг Второй, который просидел на троне всего лишь пять лет и умер дряхлым стариком в возрасте двадцати лет. Правда, он все-таки успел жениться, но наследников оставить не смог.

Индийская семья Хан, где было сразу четверо детей, больных прогерией. Это, наверное, единственный известный случай массовойпрогерии. В семье только двое детей не имели этой страшной болезни. Причем мать и отец семьи Хан приходятся друг другу достаточно близкими родственниками (двоюродные брат и сестра), что наталкивает на мысль об изучении прогерии в новом направлении.

Литовец АльвидасГуделяускас, который превратился из 20-летнего молодого парня в 60-летнего старика буквально за считанные месяцы. Его тут же бросила жена, ребенок пугался отца и не хотел с ним общаться. Альвидасу сделали две пластические операции, и он стал выглядеть на сорок.

Александр Разумный